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https://repositorio.ufba.br/handle/ri/5705
metadata.dc.type: | Artigo de Periódico |
Title: | Mucopolissacaridose tipo VI (Síndrome de Maroteaux Lamy): relato de caso |
Other Titles: | Revista de Ciências Médicas e Biológicas |
Authors: | Santos, Aline Silva dos Santos Neto, Fernando Presídio dos Silva, Delson Arcanjo Souza, Delano Oliveira |
metadata.dc.creator: | Santos, Aline Silva dos Santos Neto, Fernando Presídio dos Silva, Delson Arcanjo Souza, Delano Oliveira |
Abstract: | Mucopolissacaridose VI (MPSVI), conhecida como Síndrome de Maroteaux-Lamy é uma doença hereditária, resultante da deficiência da enzima N-acetilgalactosamina-4-sulfatase, causando acúmulo do glicosaminoglicano Dermatan sulfato em todos os tecidos, resultando em alterações nos órgãos afetados. O diagnóstico é obtido através de excreção aumentada de Dermatan sulfato na urina e demonstração reduzida da enzima supracitada. O tratamento é realizado a fim de melhorar a qualidade de vida dos portadores, tratando as manifestações clínicas, ou através de transplante de medula óssea ou terapia de reposição enzimática. Esse estudo descreve o caso clínico de um paciente portador da MPS VI atendido no Ambulatório de Odontologia do Hospital Ana Neri, apresentando manifestações típicas faciais da doença. |
Keywords: | Mucopolissacaridose VI Síndrome de Marateaux - Lamy. |
URI: | http://www.repositorio.ufba.br/ri/handle/ri/5705 |
Issue Date: | 2011 |
Appears in Collections: | Artigo Publicado em Periódico (Faculdade de Medicina) |
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